뇌졸중으로 요양병원에서 입원 중이던 84세 여자 환자가 의식 장애로 응급실에 왔다. 뇌졸중의 후유증으로 왼쪽 팔과 다리가 불편하였지만 보조기를 사용하여 스스로 화장실에 다녀올 수 있는 정도로 지내던 자로, 고혈압과 당뇨에 대하여 꾸준한 약물 치료를 받고 있었다. 응급실에 도착하기 1시간 전부터 발생한 뇌전증 발작은 lorazepam 정맥 주사 후에도 멈추지 않아서 phenytoin을 정주하였으며, 이후로 환자는 혼수 상태였다. 뇌 컴퓨터단층촬영에서는 오른쪽 중뇌동맥 영역의 신호강도의 감소가 있었다. 뇌파 검사를 시작하였으며, 뇌파에서는 오른쪽 관자엽에서 시작하는 뇌전증 발작이 간헐적으로 반복되는 것이 확인되었다. 이에 비발작성 뇌전증 지속상태를 진단하고 midazolam을 정주함으로써 자발 호흡이 감소하여 기계 호흡을 시작하였다. 중환자실에 입원하면서, 환자에게 MCScap^TM (Medical Computer Systems Ltd., Zelenograd, Moscow, Russia)을 씌워서 약 54시간 동안 지속적으로 뇌파를 녹화하였다. Midazolam 사용 후부터 뇌파에서 발작파의 출현은 더 이상 관찰되지 않았으며, midazolam 사용 후 약 30시간이 지나면서 phenytoin과 midazolam을 서서히 감량하여 마침내 환자는 의식을 되찾았다. 전극을 제거한 후 약 15시간째에 중환자실에서 일반 병실로 전실하였으며, 이 때에 왼쪽 귓불(earlobe)에서 Fig. 1과 같은 병변을 확인하였다. 홍반이나 가려움 등의 자각 증상은 없는 전형적인 물집의 생김새였으며, 반대쪽 귓불에는 병변이 없었다. 환자는 levetiracetam 500 mg을 1일 2회 사용하면서 퇴원하였으며, 퇴원 일주일 후에 방문한 외래에서 왼쪽 귓불의 병변은 사라진 상태였다.

특별한 과거력이 없는 26세 남자가 수일 동안의 고열과 경련으로 응급실에 왔다. 약 1주일 전부터 몸살 기운이 있다고 하였는데, 이 무렵부터 특별한 이유 없이 같이 사는 가족들에게 화를 내거나 혼자서 우는 일이 있었으며, 약 3일 전부터는 심한 단기 기억 저하를 호소하였다. 내원 당일 아침 식사 시간이 되어도 환자가 방에서 나오지 않아서 가족들이 방에 들어가 보니 경련을 하고 있어서 응급실에 왔다. 응급실에 도착했을 때 의식은 혼미(stupor) 상태였으며, 양쪽 팔에 반복적인 이상 운동이 있었으나 심부건반사는 정상이었다. 경부강직이 의심되어 시행한 뇌척수액 검사에서 요추천자 시 압력 210 mmH₂O, 백혈구 18개/high power field (림프구 90%), 단백 52 mg/dL, 뇌척수액 당 58 mg/dL, 혈당 101 mg/dL, 아데노신 탈아미노효소(adenosine deaminase)는 2 IU/L였다. 뇌 자기공명영상에서 양측 내측 측두엽에 T2에서 증강된 신호가 있으나 확산강조영상에서는 정상이었다. 뇌염을 진단하였으며, 항바이러스제를 사용하였다. 의식 저하의 평가를 위해 뇌파 검사를 시행하였고, 의식의 회복 없이 반복적으로 발생하는 뇌전증 발작이 있었다. 이에 lorazepam, phenytoin, levetiracetam 등을 투여하였으나 뇌전증 발작은 간헐적으로 반복되었다. 이에 midazolam을 투여하였으며, 호흡이 감소하여 기계 호흡을 시작하였다. 중환자실에 입실하면서 뇌파를 지속적으로 녹화하기 시작하였으며, Elefix (Nihon Kohden, Tokyo, Japan)를 사용하여 reusable cup EEG electrodes (Genuine Grass^®; Natus Medical Inc., Pleasanton, CA, USA)를 두피에 부착하였다. 입원 3일째에는 고열, 심한 땀 흘림과 침 분비의 증가, 양쪽 팔과 다리와 얼굴에서 관찰되는 이상운동 증상 등으로 미루어 자가면역성 뇌염의 가능성에 대해서 면역치료를 시작하였다. 스테로이드와 면역 글로불린, 리툭시맵을 차례로 사용하였으며, 리툭시맵을 시작한 후 4주째에 환자의 의식 상태는 기면(drowsy)으로 호전되었다. 리툭시맵을 시작하고 7주가 되자 환자의 의식은 청명한 상태가 되었다. 재활 치료를 시작하였고, 8주째에 타 병원으로 전원하면서 두피의 병변(Fig. 2)을 확인하였다. 홍반이나 가려움은 없었으나 따끔거림을 호소하였는데, 이는 표피 손상으로 인한 통증으로 생각되었다.